妊娠合并多囊腎是由什么原因引起的?

　　(一)發(fā)病原因

　　胚胎發(fā)育過(guò)程中，腎曲細(xì)管與集合管或腎曲細(xì)管與腎盞全部或部分連接前腎臟發(fā)育終止，分泌的尿液排出受阻，腎小球和腎小管產(chǎn)生潴留性囊腫。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　本病為常染色體顯性遺傳病，其主要的發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能是變異的上皮細(xì)胞生長(zhǎng)分泌細(xì)胞外基質(zhì)導(dǎo)致腎囊性病變，腎囊性病變以結(jié)節(jié)分化開(kāi)始。21PKD的腎臟證實(shí)有過(guò)度增生，分泌形成液體囊腔，ADPKD囊性液本身包括了刺激囊性分泌的活性物質(zhì)。囊隨液體增多而增大，壓迫腎實(shí)質(zhì)，引起臨床癥狀。

　　多囊腎多發(fā)生在雙側(cè)腎臟，單側(cè)極為少見(jiàn)，即使肉眼見(jiàn)腎囊腫為單側(cè)，病理檢查時(shí)亦可在另一側(cè)腎臟發(fā)現(xiàn)早期腎囊腫變化。多囊腎系腎小管進(jìn)行性擴(kuò)張，導(dǎo)致囊腫形成、阻塞、繼發(fā)感染、破裂出血與慢性腎功能衰竭。患側(cè)腎臟常較正常側(cè)增大2～3倍，大囊腫內(nèi)液體可達(dá)數(shù)千毫升，小囊腫直徑可小至0.1cm。解剖時(shí)腎臟呈蜂窩狀，囊與囊之間和囊與腎盂之間互不相通，腎實(shí)質(zhì)受腎囊腫壓迫可發(fā)生萎縮;腎小球呈玻璃樣變;多數(shù)患者存在間質(zhì)性腎炎。

　　妊娠合并多囊腎有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

　　1.疼痛 腰痛或腹痛為最常見(jiàn)癥狀。大多為隱痛、鈍痛，固定于一側(cè)或兩側(cè)，可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加劇，常為囊內(nèi)出血或繼發(fā)感染。

　　2.血尿和蛋白尿 有25%～50%患者有血尿，可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁血管被過(guò)度牽拉發(fā)生破裂所致。有70%～90%患者有蛋白尿，一般量不多，24h定量常在2g以下。

　　3.高血壓 有70%～75%患者發(fā)生高血壓，所以妊娠期孕婦常合并妊高征，可引起多囊腎病情發(fā)生惡化。

　　4.腹部腫塊 妊娠期隨著子宮長(zhǎng)大，腹部不易捫及腫大的多囊腎。但在非妊娠期體型消瘦的患者，有50%～80%可捫及腹部腫塊。

　　5.感染 多囊腎常合并泌尿道感染。急性感染或化膿時(shí)表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、高熱、尿頻、膿尿等。

　　6.腎功能衰竭 晚期病例由于囊腫壓迫，并發(fā)腎盂腎炎等原因破壞腎實(shí)質(zhì)而引起腎功能衰竭。

　　根據(jù)多囊腎陽(yáng)性家族史及臨床表現(xiàn)，可作出多囊腎存在的可能性，結(jié)合尿液及超聲檢查可確立多囊腎的診斷。多囊腎確診后應(yīng)注意有無(wú)其他部位病變，如多囊肝。

　　妊娠合并多囊腎應(yīng)該做哪些檢查?

　　1.尿常規(guī) 早期尿常規(guī)無(wú)異常，中晚期可有鏡下血尿，部分患者出現(xiàn)蛋白尿，伴結(jié)石和感染時(shí)有白細(xì)胞和膿細(xì)胞。

　　2.尿滲透壓測(cè)定 病程早期即可出現(xiàn)腎濃縮功能受損表現(xiàn)。

　　3.腎功能測(cè)定 血清肌酐和尿素氮隨腎代償功能的喪失呈進(jìn)行性升高，肌酐清除率亦為較敏感的指標(biāo)。

　　1.腹部平片 腎影增大，外觀不規(guī)則。妊娠期X線對(duì)胎兒有一定影響，故不用作妊娠期多囊腎的輔助診斷方法。

　　2.B超 顯示雙腎區(qū)為數(shù)眾多之液性暗區(qū)。

　　3.IVU 雙側(cè)腎盂腎盞受壓變形，呈蜘蛛狀。腎盞變平而寬，盞頸拉長(zhǎng)變細(xì)，常呈彎曲狀。腎功能不全時(shí)，腎臟顯影時(shí)間延遲甚至不顯影。

　　4.CT 顯示雙腎增大，外形呈分葉狀，由多數(shù)充滿(mǎn)液體的薄壁囊腫，亦可同時(shí)發(fā)現(xiàn)肝、脾、胰腺囊腫。

　　妊娠合并多囊腎容易與哪些疾病混淆?

　　1.腎積水 也可表現(xiàn)為腰部脹痛及腰腹部囊性腫塊。但尿路造影顯示腎盂腎盞擴(kuò)張，其間沒(méi)有分隔，也無(wú)受壓、伸長(zhǎng)改變，腎皮質(zhì)變薄，并可明確梗阻的原因。B超示腎臟體積增大，腎實(shí)質(zhì)變薄，中間為液性暗區(qū)。

　　2.單純性腎囊腫 多為單側(cè)。IVU檢查示腎影局部增大，邊緣呈半球狀突出，腎盂或腎盞有弧形壓跡。B超檢查示腎實(shí)質(zhì)內(nèi)邊緣清楚的圓形液性暗區(qū)。CT檢查見(jiàn)腎臟局部圓形、壁薄且光滑、不強(qiáng)化的囊性占位。

　　3.多房性腎囊腫 可有血尿、腰痛、高血壓及腰腹部腫塊，但無(wú)腎功能損害。B超及CT檢查見(jiàn)局限于單側(cè)腎臟內(nèi)的單個(gè)囊性腫塊，內(nèi)有許多間隔，將囊腫分為多個(gè)互不相通的小房。

　　4.腎腫瘤 有血尿、腰痛和腎臟腫塊，但無(wú)慢性腎功能損害。腫塊多發(fā)生于單側(cè)腎臟，且B超和CT檢查示邊緣不清楚的實(shí)質(zhì)性占位。腎動(dòng)脈造影可發(fā)現(xiàn)腫塊邊緣血管增多，腫塊內(nèi)散在斑點(diǎn)狀造影劑聚集。

　　妊娠合并多囊腎可以并發(fā)哪些疾病?

　　多囊腎可伴有其他臟器的多囊性病變，如多囊肝，偶爾在胰腺和卵巢出現(xiàn)囊腫，常合并有胃腸道、血管、心瓣膜的結(jié)構(gòu)異常。

　　妊娠合并多囊腎應(yīng)該如何預(yù)防?

　　目前暫無(wú)相關(guān)資料

　　妊娠合并多囊腎應(yīng)該如何治療?

　　(一)治療

　　1.產(chǎn)前檢查 妊娠合并多囊腎為高危妊娠，妊娠期易并發(fā)妊高征、腎盂腎炎，故應(yīng)定期檢查與隨訪。除常規(guī)檢查外應(yīng)注意腎功能的變化，積極防治妊高征，防止多囊腎病情惡化。發(fā)生泌尿道感染時(shí)，應(yīng)使用廣譜抗生素，因腎盂腎炎可誘發(fā)腎功能衰竭。

　　2.終止妊娠的問(wèn)題 年輕而無(wú)并發(fā)癥孕婦，常能使妊娠達(dá)到足月，并經(jīng)陰道分娩。如腎功能進(jìn)行性惡化，應(yīng)考慮終止妊娠，估計(jì)短期內(nèi)不能經(jīng)陰道分娩者可采取剖宮產(chǎn)手術(shù)。

　　(二)預(yù)后

　　多囊腎本身無(wú)特殊治療方法，往往預(yù)后較差。近年來(lái)腎移植術(shù)的進(jìn)展，使多囊腎的治療前景明顯好轉(zhuǎn)。